ภาวะสมองเสื่อมกับร่างกายของ Lewy

จิต Lewy กับศพ ( DLB ) เป็นชนิดของภาวะสมองเสื่อมที่โดดเด่นด้วยการเปลี่ยนแปลงในการนอนหลับ, พฤติกรรม , ความรู้ความเข้าใจการเคลื่อนไหวและการทำงานของร่างกายอัตโนมัติ การสูญเสียความทรงจำไม่ใช่อาการเริ่มต้นเสมอไป โรคแย่ลงเมื่อเวลาผ่านไปและมักจะได้รับการวินิจฉัยรบกวนลดลงเมื่อความรู้ความเข้าใจกับการทำงานประจำวันตามปกติ ร่วมกับภาวะสมองเสื่อมโรคพาร์กินสัน , DLB เป็นหนึ่งในสองLewy dementias เป็นภาวะสมองเสื่อมที่พบได้บ่อย แต่ยังไม่ทราบความชุกอย่างแม่นยำและไม่ได้รับการวินิจฉัยหลายอย่าง โรคนี้ได้รับการอธิบายครั้งแรกโดยKenji Kosaka ในปี 1976

ความผิดปกติของพฤติกรรมการนอนหลับ REM (RBD) ซึ่งผู้คนสูญเสียการเป็นอัมพาตของกล้ามเนื้อซึ่งมักเกิดขึ้นระหว่างการนอนหลับ REMและทำตามความฝันเป็นคุณลักษณะหลัก RBD อาจปรากฏขึ้นก่อนอาการอื่นหลายปีหรือหลายสิบปี คุณสมบัติหลักอื่นๆ ได้แก่ภาพหลอนความสนใจหรือความตื่นตัวที่เด่นชัดและโรคพาร์กินสัน ( การเคลื่อนไหวช้า การเดินลำบาก หรืออาการเกร็ง ) ไม่จำเป็นต้องมีคุณลักษณะทั้งหมดสำหรับการวินิจฉัย การวินิจฉัยที่แน่นอนจะต้องมีการชันสูตรศพ แต่การวินิจฉัยสันนิษฐานถูกสร้างขึ้นอยู่กับอาการและการทดสอบซึ่งอาจรวมถึงการทดสอบเลือด , การทดสอบวิทยา , การถ่ายภาพและการศึกษาการนอนหลับ

คนส่วนใหญ่ที่มี DLB ไม่มีผลกระทบกับสมาชิกในครอบครัว แม้ว่าบางครั้ง DLB จะทำงานในครอบครัวก็ตาม ไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัด แต่เกี่ยวข้องกับการสะสมอย่างแพร่หลายของกลุ่มโปรตีนที่ผิดปกติซึ่งก่อตัวในเซลล์ประสาทของสมองที่เป็นโรค ที่รู้จักกันเป็นร่างกาย Lewy (ค้นพบในปี 1912 โดยเฟรเดริก Lewy ) และneurites Lewy , ดงเหล่านี้ส่งผลต่อทั้งระบบประสาทส่วนกลางและระบบประสาทอัตโนมัติ การทำงานของหัวใจและการทำงานของระบบทางเดินอาหารทุกระดับตั้งแต่การเคี้ยวไปจนถึงการถ่ายอุจจาระอาจได้รับผลกระทบอาการท้องผูกเป็นหนึ่งในอาการที่พบบ่อยที่สุด ความดันโลหิตต่ำขณะยืนอาจเป็นอาการได้เช่นกัน DLB ยังส่งผลต่อพฤติกรรม การเปลี่ยนแปลงทางอารมณ์เช่นภาวะซึมเศร้าและความไม่แยแสเป็นเรื่องปกติ

โดยทั่วไป DLB จะเริ่มหลังจากอายุห้าสิบ[2]และผู้ที่เป็นโรคจะมีอายุขัยประมาณแปดปีหลังการวินิจฉัย [4]ไม่มีวิธีรักษาหรือยาที่จะหยุดยั้งการดำเนินของโรค และผู้ที่อยู่ในระยะหลังของ DLB อาจไม่สามารถดูแลตัวเองได้ การรักษามีจุดมุ่งหมายเพื่อบรรเทาอาการและลดภาระในผู้ดูแลผู้ป่วย ยาเช่นโดเนเพซิลและrivastigmineชั่วคราวสามารถปรับปรุงความรู้ความเข้าใจและการทำงานโดยรวมและเมลาโทนิสามารถนำมาใช้สำหรับอาการนอนหลับที่เกี่ยวข้อง [9] มักจะหลีกเลี่ยงยารักษาโรคจิตแม้แต่ในอาการประสาทหลอน เนื่องจากปฏิกิริยารุนแรงเกิดขึ้นในเกือบครึ่งหนึ่งของผู้ที่มี DLB [10]และการใช้ยาเหล่านี้อาจทำให้เสียชีวิตได้ [11]การจัดการอาการต่าง ๆ มากมายเป็นสิ่งที่ท้าทาย เนื่องจากเกี่ยวข้องกับความเชี่ยวชาญพิเศษหลายอย่างและการศึกษาของผู้ดูแล

จิต Lewy กับศพ (DLB) เป็นชนิดของภาวะสมองเสื่อมที่มีความก้าวหน้าและระบบประสาท ; [12]นั่นคือ ลักษณะเฉพาะของความเสื่อมของระบบประสาทส่วนกลางที่แย่ลงเมื่อเวลาผ่านไป.


A sample of haloperidol under the trademark Haldol, 5 mg/ml
คนที่มี DLB มีความไวต่อยารักษาโรคจิตเช่น haloperidol , [25]ซึ่งมีความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของ การเจ็บป่วยและ การตายใน DLB [9] [56] [57]
See caption.
แผนภาพริบบิ้นของ apolipoprotein E แวเรียนต์ของโปรตีนนี้มีอิทธิพลต่อความเสี่ยงของการพัฒนา DLB [77]
See cation.
photomicrographนี้ แสดงให้เห็นalpha-synuclein ที่มีภูมิคุ้มกันเป็นสี น้ำตาลใน ร่างกายของ Lewy (กอขนาดใหญ่) และ Lewy neurites (โครงสร้างคล้ายเกลียว) ใน เนื้อเยื่อneocorticalของบุคคลที่เสียชีวิตด้วยโรคร่างกาย Lewy
A man is lying on his back, about to go inside a cylindrical chamber.
การตรวจเอกซเรย์ปล่อยโพซิตรอนเช่น การใช้ PiBจะเป็นประโยชน์ในการวินิจฉัย DLB [23] [93]
A plethora of wires are brought together in a box fastened just above the waist.
ตัวเต็มวัยที่ต่อกับสายไฟจากเซ็นเซอร์สำหรับโพลิ โซมโนกราฟี
See caption.
ภรรยาม่ายของเขากล่าวว่า โรบิน วิลเลียมส์ (แสดงในปี 2554) ได้รับการวินิจฉัยระหว่างการชันสูตรพลิกศพว่ามีร่างของลูวีกระจาย [209] [210] [211]